【 病史采集 】
1．既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。
2．有无其它胶原-血管性疾病的表现。
3．症状：
(1) 进行性加重的气急；
(2) 干咳、胸痛；
(3) 晚期常有呼吸衰竭表现。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、体位，全身系统检查。
2．专科检查：
(1) 胸廓呼吸运动度减弱；
(2) 两肺可闻细湿罗音或捻发音；
(3) 可出现杵状指（趾)及唇绀。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、 风湿病方面的免疫检查。
2．胸部影像学检查：
(1) 胸X线片：早期可无异常。随病变进展可出现磨玻璃状阴影，网状阴影，晚期呈蜂窝状肺。
(2) 肺CT：CT尤其是高分辨薄层扫描（HRCT)能在普通Ｘ线胸片尚未出现异常前即可帮助诊断， 而且对鉴别不同间质疾病具意义。
3．支气管肺泡灌洗（BAL)：特发性肺纤维化回收液细胞总数增高，中性粒细胞比例增加。
4．肺功能检查：早期肺功能可正常，随病变进展可出现弥散功能减退，并出现用力肺活量（FVC)、肺总量（TLC)下降，出现限制性通气功能障碍。
5．67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围、程度和疗效，但特异性差。
6．肺活检：是弥漫性间质性肺病较为可靠的诊断依据。
(1) 经支气管镜肺活检（TBLB)；
(2) 肺穿刺活检；
(3) 开胸肺活检： 因取材满意，结果可靠，故国外对此较为推崇， 但国内此项工作开展极少。经胸腔镜肺组织活检手术，具有创伤小，合并症轻的优点。
【 诊断要点 】
1．既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。
2．肺部听诊： 呼吸浅速，两肺底Velcro罗音（音调高、细小、 浅表是其特征)。
3．Ｘ线胸片：早期病变呈磨沙玻璃状，典型改变为线条状，细结节样或结节网状阴影，病变多在肺底部，晚期可呈现小的蜂窝状阴影。
4．CT表现：小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状囊状影等。
5．肺功能:
(1) 弥散功能减退是肺功能最早期的改变。
(2) 限制性通气功能障碍。
6．支气管肺泡灌洗：效应细胞总数可达正常的2～3倍。
7．放射性核素扫描：用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，可全面评价肺泡病变的范围和程度，敏感性可达90％。
8．肺活检：
由于影像学以及实验室技术的发展，综合分析病史，体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断而不需肺活检，但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。
【 鉴别诊断 】
1．血行播散型肺结核；
2．肺泡细胞癌。
【 治疗原则 】
1．病因已明的间质性肺病：去除病因或脱离接触。
2．病因未明的间质性肺病：目前尚无理想的治疗方法。
3．肾上腺皮质激素是常用药物，对防止病变进一步发展以及纤维化形成有一定作用，但疗效因而异。一般用强的松30～60mg/日， 维持4～8周，然后每隔1～2周减少5mg，如有效，15mg/日维持6～12 个月，再进一步减量、停用。 对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者，可使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。
4．防治并发症（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等)。
【 疗效标准 】
本组疾病因具体疾病不同而异。
【 出院标准 】
病情相对稳定，并发症纠正者可出院。