病历摘要；患儿，女性，5岁，因右下肢跛行三年而入院。患儿2岁方学会走路，当时被发现右下肢行走不稳，升降步态，无外伤史。体检：体温36.5℃右下肢无红肿、无压痛，下肢肌力正常，皮肤感觉正常，右髋关节屈伸正常，外展稍受限，其余关节活动正常。

　　详细阅读病历摘要，可归纳以下特点：①5岁女童；②2岁学会走路，迟于正常儿童；③学会走路时即有被拐，且无外伤史，宜多考虑为先天因素；④体温正常，局部无红肿，无压痛，可排除炎症性病变；⑤下肢肌力正常，皮肤感觉正常，可排除神经性病变；⑥仅右髋关节外展稍受限，可优先考虑右髋关节病变。综上所述，可初步将思路引入右髋关节病变，为先天性可能性大，且可初步排除神经性、肌原性和感染性病变。

　　13.提问：根据以上资料，下述哪些疾病暂不能排除？

　　A.右下肢神经性麻痹

　　B.右髋关节化脓性关节炎

　　C.右膝关节结核

　　D.小儿麻痹症后遗症

　　E.一过性右髋关节炎

　　F.先天性髋脱位

　　G.先天性髋内翻

　　H.先天性多关节挛缩症

　　I.右股骨头无菌性坏死

　　J.下肢肢体不等长

　　答案：FGIJ

　　根据上述病历摘要分析、归纳出特点，针对提问，宜采用排除法逐个排除错误诊断。很显然，神经性、炎症性、一过性的第1、2、3、4、5项均可排除。4个先天性疾病中的先大性多关节挛缩症应该有多个关节受累，有些患儿虽有髋关节病变，但关节应有明显的挛缩畸形。此点与该病人不符。故第8项可排除，仅剩下第6、7、9、10项不能排除。

　　14.提问：对此患儿还须作哪些有针对性的检查及专科体检？

　　A.照双髋关节正位X线片

　　B.照患侧髋关节正、侧、斜位X线片

　　C.常规 CT扫描以确定股骨颈前倾角

　　D.可行髋关节造影摄片，以了解阻碍复位的因素

　　E.麦氏征

　　F.骨盆分离及挤压试验

　　G.Trendelenburg试验

　　H.Allis征

　　I.叠试验

　　J.膝关节造影以排除膝关节病变

　　答案：ADGHI

　　前一问让你根据现有病历摘要对诊断圈定了一个大概的范围，形成了一个初步诊断思路，必须记在脑子里，使这些诊断名称即使在荧屏上消失后，也可根据此思路继续思考下一问。此问是要求在你已圈定的诊断范围里选择几种检查手段和专科检查以揭示患儿的真正病变。此问意在考察考生运用常规检查手段和专科诊断水平。既然你已圈定该患儿属髋关节疾患，故与髋关节有关的检查及体检是必需的、这就需要熟悉哪些属于与髋关节有关的针对性检查和体检。CT检查并不能确定股骨颈前倾角，故弃之。麦氏征、骨盆分离及挤压试验并不是针对髋关节的检查，膝关节造影更是毫无根据的检查，小儿髋部照片一般都须照双侧以对照鉴别，仅照单侧不妥，且照侧位和斜位又显多余。剩下的第1、4、7、8、9项都是与髋关节有关的且有针对性的检查。

　　当然，如果你圈定的范围和思路被题目和备选答案中设置的干扰因素（或"陷井"）所迷惑而出现错误，在此处你可能会丢分，但是在此后的提示中，就要认真核查列出的多种阴性和阳性体征及检查结果是否与自己的思路相符，若不符须及时调整思路，重新圈定诊断。

　　提示：患儿Allis征（+），Trendelenburg试验（+）， X线摄片示：右Shenton's线不连，髋臼指数50°，股骨头位于Perkin's方格的外上象限，且发育差，变小，但密度正常，前倾角80°，臼头无破坏，颈干角140°。

　　15.提问：根据以上检查，拟诊断什么疾病？

　　A.下肢不等长

　　B.先天性髋内翻（右）

　　C.右股骨头无菌性坏死

　　D.先天性多关节挛缩症

　　E.先天性髋关节脱位（右）

　　答案：E

　　仔细阅读提示，要求考生熟悉上述体检阳性体征的临床意义和X线检查的阳性结果及多种数字指标，逐一鉴别排除无关疾病。下肢不等长是骨科常遇到的畸形，是先天性骨骼畸形、骨骼疾患、关节感染、外伤及神经肌肉等疾病的一种临床表现和体征，并不是一种准确的疾病诊断，颈干角140°，先天性髋内翻可以排除。股骨头密度无改变，头臼无破坏故股骨头无菌性坏死的诊断亦不成立。从上述所描述的检查结果看，很明显是右髋关节脱位的体征和X线表现，结合病史，拟诊断为先天性髋关节脱位（CDH）。虽然先天性多关节挛缩症亦有髋关节脱位现象，但其特点是出现多关节挛缩畸形，结合病历摘要可排除。

　　16.提问：关于先天性髋关节脱位（CDH）的发病情况，下列哪些是正确的？

　　A.女性多于男性

　　B.右侧多于左侧

　　C.臀位产发病率较高

　　D.剖腹产发病率较高

　　E.枕位产发病率较高

　　F.头胎发病率较二、三胎高

　　G.我国南方发病率比北方高

　　答案：ACF

　　此问意欲测试CDH的流行病学知识，要求考生对CDH的发病情况有所了解。与其简单地死记硬背，倒不如从熟知其原理着手更易牢记。女性胎儿由于雌激素和黄体酮的作用，关节比男性胎儿要松弛。女与男的发病率为6：1.异常胎位尤其是呈伸膝伸髋位易助长髋脱位。产后位置亦与胎位类似，我国北方地区由于寒冷，习惯将婴儿置髋伸直位包裹捆绑，推股骨头向后上方，易造成脱位。而南方地区不须包裹，反而习惯置髋弯曲外展、外旋位（即蛙式位）将婴儿用布兜驮背。故北方发病率明显高于南方。此题应先选第1、3、6项。

　　17.提问：关于先天性髋关节脱位（CDH）的病理变化，下述哪些是正确的？

　　A.髋臼比正常深

　　B.关节盂软骨的后上方向外翻出

　　C.髋臼窝内有纤维脂肪组织和增厚的圆韧带

　　D.在婴儿期股骨头的外形变成圆锥形

　　E.股骨颈明显缩短

　　F.双侧脱位时，骨盆向后倾斜，导致腰椎前凸变小

　　G.关节囊逐渐被牵伸→椭圆形→葫芦形

　　H.内收肌、?绳肌、股薄肌、缝匠肌、阔筋膜张肌、股直肌和耻骨肌均被拉长

　　I.髂腰肌挛缩

　　J.髂腰肌向外移位，压于关节囊的峡口

　　答案：CEGJ

　　关于CDH病理变化的测试，一般应按典型的髋关节脱位来思考。在"理"字上下功夫。从阻碍股骨头复位的机制来考虑各部位的变化。典型的CDH髋臼缺乏股骨头的刺激，且充满脂肪纤维软组织而比正常浅。关节盂唇由于缺乏股骨头的支持，加上脱位股骨头的压力，使其向内翻转。婴儿期股骨头外形正常。股骨头多向后上方移位，站立时，重心前移，势必引起代偿性骨盆前倾，腰椎前凸变大。关节囊被脱位的股骨头拉长，加上髂腰肌的压迫使其逐渐变成管状→椭圆形→葫芦形。肌肉变化则有两种情况：一般来说，凡与肢体纵轴平行的肌肉群均挛缩；与肢体纵轴垂直的肌肉群均被拉长，故上述所列各选答案中，第3、5、7、10项的叙述是正确的。

　　18.提问：关于CDH的症状和体征，下述哪些是正确的？

　　A.Ortolani试验常被用作3岁以上患儿的检查

　　B.AlliS征被认为是CDH的特异体征

　　C.套叠试验往往阳性

　　D.Trendelenburg试验阳性即指一足站立，另一下肢抬起，下肢抬起侧臀部下沉，说明臀部下沉侧臀中肌的功能不全

　　E.单侧髋脱位时呈摇摆步态

　　F.臀纹和大腿皮纹不对称，股三角空虚会阴部增宽

　　G.AlliS征只适用于单侧发病

　　答案：CFG

　　此问是测试对CDH专科体检的基本知识，要求考生掌握CDH的特殊检查的原理，只要掌握其阳性体征的机理，上述问题不难回答。Ortolani试验是股骨头"入口弹跳"征，是由脱位的股骨头在屈髋外展下肢时通过杠杆作用滑入髋臼面产生的，自出生至3个月内此征较有意义，超过3个月者，由于软组织紧缩，往往阴性，意义不大。AlliS征阳性是大腿短缩的体征，并非CDH所特有。Trendelenbur里试验是检查髋外展肌（主要是臀中肌）功能的试验。髋脱位后，髂嵴与大转子之间的距离缩短，臀中肌过于松弛，致功能不全，不能在单足站立时抬起对测骨盆，使对侧臀部下沉。然而临床上有些年轻医生不熟悉此机理，往往把臀部下沉侧或下肢抬起当作患侧。双侧髋脱位的双侧Trendelenbur合试验阳性即为臀中肌步态，亦即摇摆步态。而单侧患病时则为短肢升降步态。

　　19.提问：关于CDH的X线表现及测量，下列哪些是正确的？

　　A.y线即连接两髋臼内y形软骨中心的横线

　　B.正常股骨头应在perkin's方块的内上象限内

　　C.髋臼指数，2岁上者正常为200以内

　　D.Shenton氏线是股骨颈内侧缘和闭孔下缘形成一条连接弧线

　　E.CE角正常为向外200～400.

　　F.股骨颈前倾角是股骨额平面与股骨颈所形成的角度

　　答案：ACF

　　CDH的X线表现是骨科诊断的重要手段和治疗的依据。要求考生既要掌握正常儿童的X线表现，又要掌握CDH的病理X线表现，并要牢记一些具体数字。髋臼指数是指髋臼顶的斜线与y线所交的角，正常新生儿的髋臼指数为27.50，至岁时将减至200，若超过300测视为髋臼发育不良，有脱位趋向。CE角即中心边缘角，即perkin's线与股骨头中心至髋臼最外缘连线交叉之角。正常为向内20°～40°，着向外成角则有脱位。Shenton氏线是股骨颈骨侧缘和闭孔上缘形成的一条连接弧线，而不是下缘。股骨颈前倾角是股骨额平面与股骨颈所形成的角度，正常为150左右。Perkin's线与y线互相垂直，将髋关节分成四个方格称之为Perkin's方格。正常股骨头应在内下象限内。

　　提示：患儿Allis征（+），Trendelenburg试验（+）， X线摄片示：右Shenton氏线不连，髋臼指数50°，股骨头位于Perkin's合方格的外上象限，且发育差，变小，但密度正常，前倾角80°，臼头无破坏，颈干角140°。

　　20.提问：对此患儿，拟如何实施治疗？

　　A.立即切开复位及髋臼成形术

　　B.手法整复，蛙式石膏固定

　　C.先保守治疗9个月，若无效再酌情行单纯切开复位

　　D.手法整复，特制Rosen夹架制动

　　E.先松解髂腰肌及内收肌，将股骨头牵引至髋臼水平，再行切开复位，髋臼成形术（即 Penberton手术）

　　F.还须行股骨旋转截骨术，以矫正股骨颈前倾角

　　G.亦可行其它髂骨截骨术，如：Salter截骨术或Chiari内移截骨术

　　H.拟行股骨分叉截骨术

　　答案：EFG

　　再次熟读提示内容和病历摘要。根据病史和检查制定治疗原则和方案。CDH的治疗原则是尽早诊断，及时治疗，根据不同年龄有不同的治疗方法。一岁以内是保守治疗的良好时机。1～2岁为相对保守治疗时期。2岁以上一般都须手术治疗。3～7岁为积极手术的治疗时期。8岁以上为姑息手术治疗时期，此例5岁，属年龄较大儿童，其继发性软组织挛缩，移位较严重，且髓臼指数为50°，前倾角达80°，属于积极手术治疗时期。拟在解除软组织挛缩，将股骨头牵至髋臼水平的基础上切开复位，改善头臼相容和矫正过大的前倾角，应选择第5、6、7项。第1项忽视了软组织的病理改变，术中将很难堪，即使术中勉强复位，术后亦易再脱位。第3项单纯切开复位，不改善髋臼的容纳和矫正前倾角，将很容易复发再脱位。况且此年龄保守治疗根本无效。第8项属姑息手术，此例不可取。

　　21.提问：下列哪些属于CDH的姑息手术？

　　A.Schanz转子下外展截骨术

　　B.Lorenz股骨分叉截骨术

　　C.Steele三联截骨术

　　D.髋关节融合本

　　E.Salter截骨术

　　F.Pemberton截骨术

　　G.沙氏手术（Zallradnick手术）

　　H.原地臼盖手术

　　答案：ABCDH

　　此题是测试考生对于手术治疗原理的掌握程度。手术设计的原理掌握了，就能掌握手术适应证，姑息疗法即暂时减轻患者某些症状的治疗方法，不可能解决根本问题。适用于有严重继发性病理改变和畸形的大龄CDH患儿或青少年，其疗效有一定局限性。Lorenz手术和Schanz手术仅能改善摇摆步态。Steele手术是变位性髋关节成形术，创伤较大，能获得无痛功能。髋关节融合术和原位臼盖手术主要是稳定髋关节。这些手术不能使髋关节功能恢复到接近正常，均为姑息手术。

　　22.提问：该患儿若行手术治疗，有关麻醉问题，以下哪些叙述是正确的？

　　A.术前禁食12小时以上较为稳妥

　　B.术前禁食6小时即可

　　C.对分泌的抑制作用，东莨菪碱大于阿托品

　　D.脉搏增快作用，东莨菪碱大于阿托品

　　E.散瞳作用，东莨菪碱小于阿托品

　　F.大量快速输入库存血会出现低钾血症

　　G.大量快速输入库存血不出现呼吸性碱中毒

　　H.PH= 7.3，PaCO[2.gif]70mmHg，BE= 8mmol／L时，应为代谢性酸中毒

　　I.利多卡因是酰胺型局麻药，也有全身麻醉作用

　　J.普鲁卡因是脂类局麻药，也有全身麻醉作用

　　答案：BCGIJ

　　此问题意在测试相关专业和知识，对非麻醉专业的医师有一定难度，但是上述问题也都是作为一名外科医师所必须了解、掌握的，因此要求考生平时要注意相关专业知识的学习积累，充实自己，使自己的知识更加全面。麻醉前空腹，以免于全麻时呕吐而发生喉痉挛或窒息。但过长时间空腹则常使小儿因禁食哭闹过久而疲劳，减低对手术的耐受力。因此儿童6小时前禁食即可、东莨菪碱与阿托品均为抗胆碱药，主要阻断M一胆碱受体，松驰内脏平滑肌、解除平滑肌痉挛、抑制腺体分泌，常用作麻醉前给药，然而东莨菪减对腺体分泌的抑制作用及散瞳作用均较阿托品强，而对脉搏增快作用又轻于阿托品。血中库存血浆中的钾离子随着红细胞通透性改变和血细胞的破坏而逐渐增加，大量快速输入库存血会出现高血钾。库存血保存时间越长、酸性越大，大量快速输入库存血，可发生一过性的酸中毒，尔后构椽酸、乳酸经肝代谢产生[HCO[z3-.gif]]，因此大量输入库存血总的倾向是发生代谢性碱中毒，而不是呼吸性碱中毒。凭动脉血气分析结果中pH降低及高CO[2.gif]血症即可诊断为呼吸性酸中毒。剩余碱（BE）增高则由于CO[2.gif]储留，促使细胞内缓冲作用和肾代偿性分泌H+增加、重吸收HCO[3.gif]一增多所致。医学`敎育网搜集整理利多卡因是酰胺型局麻药，普鲁卡因是脂类局麻药，它们很少产生交叉性过敏，它们都具有全身麻醉作用，掌握适当的剂量与速度，可用于全身的静脉麻醉。故第9、10项均是正确的。

　　23.提问：关于 CDH的治疗，下述哪些是正确的？

　　A.早期宜行针灸、理疗等保守治疗，待发生畸形时再手术治疗

　　B.婴儿期治疗效果欠佳，年龄越小，效果越差

　　C.2岁以内一般拟行闭合复位，石膏固定，若整复失败可手术整复

　　D.8岁以上一般采用姑息手术以减少腰前凸，减轻髋痛和腰痛

　　E.3～7岁多采取非手术治疗，少数效果不好者则行手术治疗

　　F.切开复位前一般须关节造影X线定位

　　答案：CD

　　此问题意在测试CDH治疗原则和治疗方法的选择。要求考生要掌握不同年龄的CDH患儿有不同的病理变化，因此要采取不同的治疗方法。CDH的治疗原则是早期诊断，早期治疗，年龄越小治疗效果越好。手法整复失败也应考虑手术整复。3～7岁一般脱位较重，继发性软组织挛缩、移位较严重，非手术难以复位，应果断采取手术治疗。8岁以上患儿软组织和骨结构畸形已趋固定，复位的意义不大，即使勉强复位，也不能获得功能满意的髋关节，但为改进稳定力，减少腰痛，宜采取姑息手术。

　　24.提问：关于CDH治疗后的并发症，下述哪些是正确的？

　　A.再脱位常由于前倾角过小所致

　　B.股骨头缺血性坏死与复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头承受过大压力有关

　　C.髋关节骨性关节病，亦与软组织不松解，以后股骨头承受过大压力有关

　　D.头骺分离常由于牵引过重有关

　　E.股骨上端骨折