心内膜弹力纤维増生症

【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 急、慢性心衰的临床表现，包括气促、紫绀、面色苍白、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育落后等。
3. 既往洋地黄使用情况。
4. 有无呼吸道感染及有关的发病因素。
【 检 查 】
1. 体格检查：应在入院后一小时内完成。
2. 实验室检查：心电图、X 线、超声心动图，有条件者作心肌酶谱。
【 诊 断 】
1. 根据早期出现充血性心力衰竭，结合心电图提示左室肥厚，X线示心影增大，超声心动图检查示左室增大、室壁运动减弱、心内膜增厚者可明确诊断。重型病例应判断有否心源性休克。
2. 排除其他心血管疾病，如病毒性心肌炎、肥厚性心肌病等。
【 治疗原则 】
1. 主要是应用洋地黄控制充血性心力衰竭，应早期应用，并坚持长期口服，随年龄增长调整剂量，疗程23年或持续至5年。
2. 疗效不显著者，可合并应用血管扩张药或利尿剂。
3. 肾上腺皮质激素：一般用强的松，48周减量，重症病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4. 合并感染给予抗生素治疗。
5. 病情复杂、危重的请专科或上级医师会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经治疗临床症状完全消失，心电图、X线恢复正常，心功能良好，一般需用2年以上。
2. 好转：充血性心力衰竭控制，病情稳定，心电图、X线仍有改变。
3. 未愈：治疗反应差，心衰未控制。
【 出院标准 】
凡心衰得到控制、病情稳定者可出院。坚持长期随诊。