8.脑积水
流行病学
估计患病率：1－1.5%
先天性脑积水的发生率约0.9-1.8/1000新生儿（文献报告变化范围为0.2-3.5/1000新生儿)
脑积水的类型
按功能分类
脑积水的两种主要功能分类
1． 梗阻性（又称非交通性)：蛛网膜颗粒近端的阻塞。CT或MRI表现：梗阻近端脑室扩张（如中脑导水管阻塞（obstruction of aqueducts of Sylvius)时，侧脑室、第三脑室扩张较第四脑室明显而失去正常比例，有时被称为三脑室脑积水)
2． 交通性（又称非梗阻性)：蛛网膜颗粒处脑脊液循环受阻
脑外积水(Hydrocephalus Ex Vacuo)
脑组织减少（脑萎缩)引起脑室扩张，通常是正常衰老的表现，但一些疾病可使之加快加重（如Alzheimer性老年痴呆(SDAT)、克－雅氏病(Creutzfeldt-Jakob))，这并不是真正的脑积水。

脑积水的CT或MRI诊断标准
有许多方法尝试进行脑积水的定量诊断（多用于CT)。以下列出几种，慢性脑积水的放射学表现见第177页慢性脑积水。

静水压脑积水
存在以下一种情况时可诊断静水压脑积水：
A． 双侧颞角宽度大于或等于2毫米（见图8－1)（无脑积水时，颞角很少可见)，外侧裂，大脑纵裂和脑沟消失
或
B． 颞角大于2毫米，同时FH/ID大于0.5（FH为额角最大宽度，ID为同一水平两侧颅骨内板的内径)（见图8－1)
静水压脑积水的其他特点：
1． 侧脑室额角及第三脑室气球样扩大（“米老鼠”脑室)
2． CT显示脑室周围低密度或MRIT2加权像上脑室周高信号区域。这是脑脊液外渗或经室管膜吸收的表现
3． 单独使用时：FH/ID<40% 正常
FH/ID=40-50% 临界状态
FH/ID>50% 提示有脑积水
4． Evan’s比率：FH与双侧顶最大径之比>30%
5． 矢状位MRI显示胼胝体向上弯曲

积水性无脑畸形
一种神经胚形成后的畸形（见第150页)，大脑的完全或几乎完全缺失（可有一点大脑3)，而颅骨和脑膜完整，颅内腔充满脑脊液。通常有进行性颅骨增生(progressive macrocrania)，但头颅大小可正常（特别是出生时)，偶有小头畸形。面部畸形罕见。
可能的病因较多，最常见的是双侧颈内动脉梗塞（导致大脑前动脉和中动脉供血的脑组织缺失而保留由大脑后动脉供血的部分)。也可由感染（先天性或新生儿疱疹、弓形体病、马病毒引起。
轻症患儿出生时可外观正常，但多有易激惹，超过6月大时仍有原始反射（莫罗反射（Moro)、握持反射、踏步反射)。很少可发育至发音及会笑，癫痫多发。
含脑脊液空间的进行性增大可产生类似重度脑积水的表现，由于脑积水可行分流等治疗，治疗后脑皮质体积可再扩大，故鉴别此二者很重要。

鉴别积水性无脑畸形和脑积水有多种方法，包括：
1． 脑电图：最有效的鉴别方法之一，积水性无脑畸形无皮质电活动，（典型的严重脑积水的脑电图表现为有全脑电活动背景下的异常脑电图3)。
2． CT、MRI或超声3，4：颅内空间大部分被脑脊液占据，看不到额叶和侧脑室额角（可有少量颞叶、枕叶或额下部皮质)。脑干小结（圆形的丘脑结节、下丘脑)和枕叶内侧位于天幕上的中线位置，被脑脊液环绕。后颅窝结构基本完整。大脑镰一般完整、（与无脑叶前脑无裂畸形不同)、无增厚、可向侧方移位。脑积水时，脑皮质仍可观察到部分皮质。
3． 颅骨透照：除非小于9个月，脑积水的颅骨一般不能透照，照射下脑皮质厚度一般小于1厘米或向内侧移位（如硬膜下积液)。此检查特异性不高，帮助不大。
4． 脑血管造影：对于由双侧颈内动脉闭塞引起的典型病例，床突上颈内动脉无血流，而后循环正常。
治疗
可行分流术以控制头颅增大，与严重脑积水不同，大脑皮质无法恢复。