震颤麻痹
【 病史采集 】
1.发病年龄、性别、起病形式、病程长短。
2.震颤:部位、性质、节律、状态、与情绪的关系、入睡后的情况。
3.肌强直:部位、性质、程度。
4.运动徐缓:四肢主动活动和面肌活动有无减少。语言、语音的变化、步态和书写有无异常。
5.诊治及用药经过、以及效果。
6.伴随症状:泌汗、面部皮脂分泌多、便秘、情绪改变、认识功能改变。
7.有无脑炎、CO中毒、锰中毒、脑血管病等病史。
【 物理检查 】
1.全身系统检查:血压、脉搏、意识、心、肺、肝、脾等。
2.专科检查:
(1) 智能及精神情况。
(2) 眼底情况。
(3) 震颤性质、累及部位、与情绪变化及睡眠关系。
(4) 肌张力改变性质、步态情况、协调运动、联带运动。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:血、小便、大便常规、肝肾功能、血脂、血糖、脑脊液等。
2.器械检查:
(1) CT和MRI检查:部分病例显示脑萎缩。
(2) 正电子发射扫描:可见患者的壳核和尾核的18Fdopa摄取量明显减少。
(3) 腰椎穿刺检查:有条件的单位可测定脑脊液中的高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量。
【 诊断要点 】
1.发病年龄多在50~60岁,男多于女,病程呈缓慢进行性。
2.震颤:最先出现于肢体的远端,多由一侧上肢的肢体远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧上下肢,震颤为静止性、粗大,情绪激动时加重、随意运动减轻,入睡后消失,手指震颤呈搓丸样。
3.强直:肌张力增高,可呈铅管样、或齿轮样强直。躯干强直呈前俯姿势。
4.运动减少:面部肌肉张力增强、自主运动减少、面部表情缺乏呈“面具脸”。手指动作不灵活,出现“写字过小症”,走路起步困难、小碎步前冲呈“慌张步态”。
5.植物性症状:便秘、多汗、流涎、皮脂溢出。
6.痴呆与精神症状:晚期出现、最常见的精神症状是抑郁。
【 鉴别诊断 】
1.中毒(CO中毒、锰、海洛因等中毒)。
2.脑炎后遗症。
3.头部外伤。
4.药物毒副作用。
5.脑血管病。
【 治疗原则 】
1.给予抗胆硷能药物维持纹状体内递质平衡:常用药有安坦、开马君、苯甲托品、东莨菪硷。某些学者主张70岁以上的震颤麻痹患者最好不用本类药物。
2.促进多巴胺在末梢的释放、合成:金刚烷胺。
3.应用替代疗法、补充左旋多巴以达到体内多巴胺增加的目的,并给予多巴胺脱羧酶抑制剂,减少多巴胺在脑以外的外周副作用,常用药有:左旋多巴、复方多巴(美多巴、帕金宁)、美多巴缓释剂(HBS)、帕金宁控释片(CR)。后两种药的优点能明显减少运动障碍(异动症),减少服药次数。
4.激动多巴胺受体,常用药:硫丙麦角林、溴隐亭、麦角乙脲。新合成多巴胺激动剂有:Cabergoline是长效多巴胺激动剂;ropini- role 是合成性非麦角多巴胺激动剂;terguride是一种部分性多巴胺激动剂,治疗运动障碍有效;talipexole为一种对突触前受体更高亲和力的多巴胺激动剂。
治疗震颤麻痹的新药有:
(1) 儿茶酚对甲基转移酶抑制剂 (Ro40-7592、nitecapone);
(2) 谷氨酸拮抗剂(拉莫三嗪、谷氨酸受体抑制剂);
(3) 营养激动剂:晚近报道GM-1神经节苷脂对有些药物引起帕金森病的灵长类动物的神经保护作用。此药通过调节神经营养因子而起作用。
5.手术治疗:在有条件医院、符合手术适应证者可考虑。立体定向手术、组织移植手术、“细胞刀”疗法。
6.康复治疗。
7.注意药物毒副反应的监测,定期检查肝功能及血常规等。
【 疗效标准 】
1.治愈:临床症状恢复较好,能自理生活,并能从事一般活动。
2.好转:临床症状及体征改善。
3.未愈:未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转者可出院,未愈者如果家属要求出院或转院,需亲属签字要求出院方可转院或出院。 (责任编辑:lengke) |