病历摘要：患儿女性，9岁。因浮肿，少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢浮肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无类同病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

提问：为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目？

1．血小板计、出血时间、凝血时间

2. 胃肠道钡餐

3．凝血酶原时间

4．血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

5．血浆纤维蛋白原

6．大便潜血

7．X线胸、腹部平处

8．谷一丙转氨酶、麝香草酚浊度试验

9．心电图

10．血清钾、钠、氯、二氧化碳结合力

提示：谷丙转氨酶 35µ／L，麝香草酚浊度试验3u，HBsAg阳性，血浆白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch15.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常规：蛋白+++，红细胞+++。心电图示窦性心律，大致正常。

提问：根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是：

1．急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）

2．溶血尿毒综合征

3．原发性肾病综合征—单纯性肾病

4．原发性肾病综合征—肾炎性肾病

5．系统性红斑狼疮

6．乙型肝炎相关肾炎

7．肾功能衰竭

8．尿路感染

9．肝硬化并门静脉高压

10．下腔静脉阻塞综合征

提问：为了证实诊断，必须做下列哪些检查？

1．抗链球菌溶血素“O”（ASO）

2．循环免疫复合物（CIC）

3．血清补体C3

4． C反应蛋白（CRP）

5．抗核杭体（ANA）

6．血小板及凝血酶元时间

7．下腔静脉造影

8．血浆纤维蛋白原定量

9．肾活检

10．尿β2—微球蛋白（尿β2一MG）

提问：以下哪些检查结果对鉴别急性肾性和肾前性肾功能衰竭有帮助？

1．血气分析显示为代谢性酸中毒

2．尿量明显减少

3．尿钠 45mmol／L

4．尿β2—MG2100ng／L

5． ASO＞500u

6．谷丙转氨酶明显增高

7．心电图显示高血钾表现

8．滤过钠排泄分数=4

9．尿Cr／血Cr=7：1

10． ESR80mm/h

提示：凝血酶原时间：正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量：4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影（从右股静脉送入F4造影管）显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。

提问：根据以上检查结果，主要治疗措施是什么？

1．低分子右旋糖酐

2．输注肝素

3．大剂量维生素C

4．口服潘生丁

5．活血化瘀中药

6．静注 654—2

7．静注腹蛇抗栓酶

8．抗生素

提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧）增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天）行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量1.0g/L，培养阴性

提问：上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化？

1．右下肢蜂窝组织炎

2．右侧股静脉栓形成

3．局部血肿

4．足背动脉病变

5．髂外静脉栓形成

6．心力衰竭引起的下肢水肿

7．新血栓形成

8．凝血机制障碍

9．原发性制膜炎

提示：给予病人综合抗凝治疗（包括输注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通络中药等），一周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过强的松45mg/d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白仍+++，红细胞阴性。

提问：您认为患儿尿蛋白仍+++的原因是：

1．凝血机制障碍

2．下腔静脉上段栓塞仍无好转

3. 抗凝治疗无效

4. 强的松的用量与疗程不当

5. 合并感染

6. 未加CTX等细胞毒药物

7．该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

8．蛋白质摄入未加以控制

提示：病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告。免疫荧光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，Fib++，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。

提问：根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎？

1. 微小病变性肾小球肾炎（MCD）

2. 系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）

3. 膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）

4. 膜性肾炎（MN）

5. 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）

6. 轻微病损性肾小球肾炎（M L）

7．毛细血管内增殖性肾小球肾炎（EPGN）

8. 新月体性肾小球肾炎（CrGN）(责任编辑：lengke)