三叉神经痛

三叉神经痛（TGN)（也称面部痛性痉挛，tic douloureux)：持续数秒的阵发性撕裂样疼痛，经常被感觉刺激所激发，局限于一侧面部的三叉神经的一个或更多的分支分布区（见图13-1)，没有神经缺损。“非典型性面部疼痛”（AFP)一词有时用于描述任何其他形式的面部疼痛。
TGN表现为三叉神经痛持续状态（status trigeminus)很少见，是似乎任何刺激可激发的快速连续性抽搐样痉挛。静脉推注卡马西平（如果能提供)或苯妥英可能对此有效。

流行病学：
见表13-3。每年发病率4/100,000。与单纯疱疹感染没有关系40。有自行缓解的趋势，有数周到数月的无痛间期是其特征。2%的多发硬化（MS)患者有TGN41，而约18%有双侧三叉神经痛的患者有MS42。

病理生理学：
可能由于三叉神经内从大直径的有鞘A纤维到少鞘的A-δ和C（感受伤害性)纤维的神经元接触性传导，发病机制可能由于：
1． 在三叉神经根进入区的血管压迫（注：没有TGN的患者的尸体解剖可见近50%的压迫45)：
A． 大多数（80%)被SCA压迫（见神经血管压迫综合征，详见358页)
B． 原始三叉动脉残留46
2． 后颅凹肿瘤（见肿瘤和三叉神经痛，下)
3． 在MS，在脑干内的斑块可能引起TGN，通常对于微血管减压术反应差。
除了三叉神经，其他可能的疼痛通路包括：第五神经的运动支（岩小神经)，或第七或第八神经。

诊断：
大多数病例不要求颅内影像学检查，然而，任何有非典型的特点应做CT或MRI。
鉴别诊断：
1． 带状疱疹：疼痛是持续性的（不是阵发性)。通常有疼痛后特征性的囊泡和结痂，最常见的是V1的分布区（单独的V1在TGN少见)。在没有囊泡的不常见病例鉴别诊断有一定困难。
2． 牙病
3． 眼眶病
4． 颞动脉炎：STA上的敏感区最常见。
5． 颅内肿瘤：通常引起感觉缺损（见下)
病史和体检（除了常规检查外)
 病史
A． 准确的描述疼痛的部位决定三叉神经的哪个分支应该治疗。
B． 确定TGN发作的时间，扳击点机制
C． 确定无痛间期的表现和时间长度（没有无痛期是不典型TGN)
D． 确定药物治疗的持续时间、副作用、剂量和反应
E． 询问疱疹的病史
 体检：在TGN检查应该是正常的，任何没做过手术患者的神经缺损都应该试图找出结构上的原因，如肿瘤（见下)。这种体检也作为术后比较的底线。
A． 评价双侧三叉神经的所有三个分支的感觉（包括角膜反射)。
B． 评价咀嚼功能（咬)和翼肌功能（在张口位，下巴偏向无力侧)
C． 评价EOM功能。

肿瘤和三叉神经痛
在超过10年的大于2000例的面部疼痛病例中，仅16人有肿瘤（<0.8%的发病率)47，3个肿瘤在颅腔外，包括：鼻癌和颅底转移癌；所有有感觉减退和AFP。6个中颅凹肿瘤，包括：2个脑膜瘤、2个神经鞘瘤（一个原发半月神经节肿瘤)、1个垂体腺瘤。后颅凹肿瘤最容易引起症状并且最接近真的TGN；在这些病变中，听神经瘤最常见。7个中2个肿瘤在神经痛的对侧（可能由于脑干的移位)。有真正TGN患者最初对卡马西平有反应，而有AFP的则没有。
当面部疼痛由肿瘤引起，特别是有周围神经肿瘤，疼痛通常是不典型的（通常持续性)，经常表现为神经功能异常（虽然一些最初神经学正常，但通常感觉丧失)，年龄通常较典型的TGN年轻。